患者卢某某,女性,27岁,江苏徐州人,主因红斑、脱发7年,反复流产3年,左下肢水肿10天于2008年9月21日入院。以:“系统性红斑狼疮 抗磷脂综合征”收入院治疗。 患者于2001年秋出现手指关节疼痛,伴晨僵和雷诺现象,两颧部有不规则红斑,全身乏力,精神萎顿,下肢多处瘀斑,就诊到当地医院化验:血常规 血红蛋白96g/L,末梢血细胞4.6×109/L,血小板56×109/L,疑诊为原发性血小板减少性紫癜,治疗效果不佳,后就诊于某大医院化验抗体谱:ANA(+)l:160,ds—DNA(+),确诊为系统性红斑狼疮,服用激素治疗病情很快缓解,但激素减量就出现血小板下降,24岁结婚后,出现反复流产,未能正常生育,近10天出现左下肢增粗、水肿,为中药治疗于2008年9月就诊于石家庄平安医院免疫科。 入院时查体:四肢有瘀斑、出血点,体温:37.4℃,食欲不振,少气懒言,左下肢明显增粗,指凹性水肿。舌暗有瘀斑,脉斑,脉细涩略数。免疫学检查:ANA:1:80,抗ds-DNA抗体(+),补体C30.27g/l,血沉:36mm/h。抗心磷脂抗体阳性。 西医诊断:系统性红斑狼疮抗磷脂综合症 中医诊断:气滞血瘀 治疗:入院后依据皮肤红斑、关节痛、血液系统损伤白细胞低、抗体阳性,诊断为“系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征”明确,入院后化验血常规plt 42×109/L,免疫球蛋白 IgG 19.9g/l,,补体低,考虑病情不稳,予调节免疫、升高血小板、凉血消斑中药,据舌苔、脉象判断为气虚瘀、脾肾两虚,归脾方加四物汤;每日1剂,水煎服,用药一个疗程后,症状大减,特别是下肢瘀斑逐渐消退,鼻衄、齿衄停止,血小板上长到75×109/L,后在本方基础上加减化裁,2个月后关节疼缓解,半年后雷诺现象明显减轻,继用中药治疗。二年后随访病已痊愈,随访2年余无复发。 评论:抗磷脂综合症(antiphospholipid syndrome, APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies, aPL)引起的一组临床征象的总称,临床上可出现动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少和继发于微血栓的肾损害等表现。APS可以独立发生(原发性抗磷脂综合征,PAPS),也可与自身免疫性疾病有关(继发性抗磷脂综合,SAPS),尤其是系统性红斑狼疮(SLE)。红斑狼疮患者出现反复流产及血栓形成,要想到合并抗磷脂综合征的可能,要及时化验抗磷脂抗体、采取抗凝措施,以免发生严重不良后果。
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