红斑狼疮简述 什么是系统性红斑狼疮呢?系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多重器官,多重系统的自身免疫疾病。所谓自身免疫疾病,是指免疫系统失调,误把体内多种自己的物质当成外来的抗原而产生抗体,此即所谓的自体抗体(Autoantibody),因而造成体内器官、系统的伤害。
系统性是指这种疾病会侵犯身体任何器官和系统,包括头部、眼睛、鼻子、耳朵、喉咙、皮肤,以及心肺、肠胃、神经、骨骼肌肉系统,根据石家庄平安医院风湿免疫治疗中心近20多年的体会,其中最易侵犯的系统的是泌尿系统(导致狼疮性肾炎)以及血液系统(白细胞低、血小板低)。
红斑是指患者的脸上常会有红色斑疹,尤其以蝴蝶斑最为大家所知晓。而狼疮(Lupus)这个名词,是由法国医师 Cazenave在1851年,描述一位年轻女性患者脸部的红斑,犹如被狼咬伤的伤口而得名。
红斑狼疮的发病情况 天妒红颜,典型的系统性红斑狼疮,通常好发于15~45岁的年轻女性。在此年龄间,女性得病的机率高达男性的9~10倍;而在停经后的女性发病率仅有男性的2倍而已。男性虽较不易得病,但若发病,其病情未必比女性轻。由于此病好发于青春期后有生育力年轻女性,因此推测性荷尔蒙与SLE的发病有关,这在动物实验中得到证明。虽然目前此病的真正致病原因尚未明了,除了性荷尔蒙外,遗传、免疫、环境、压力,也扮演重要的角色。 红斑狼疮的临床症状和表现 系统性红斑狼疮的临床表现,每个患者在刚发病及病程中有很大的差异。常见的最初症状有:疲倦、发烧、红斑、肌肉酸痛、关节发炎、头痛、呕心、食欲减退、体重增减、淤青(紫斑)、掉头发、口腔溃疡、淋巴腺肿、肝脾肿大、贫血、白细胞过少、血小板过少、蛋白尿、神经炎、癫痫、精神病、浆膜发炎(胸膜炎、心包膜炎),以及手指遇冷会发白、发紫、发麻或疼痛(此即雷诺氏现象),或是不明原因的感染。 虽然SLE可以侵犯身体任何部位,但绝大多数患者在发病头几年,仅仅一部分器官和系统先受伤害,随着病情恶化,再波及其他的地方。这些症状可轻、可重;可短暂,或持续。由于上述特点,初期轻微的SLE患者,并不容易被诊断出来,尤其是非免疫风湿科的专科医师。有些SLE病人,从最初症状出现到被确认诊断,甚至得花上数年的时间!所以要早期正确诊断出SLE,在专科医院就诊可以避免少走很多弯路。 红斑狼疮的诊断 至于诊断SLE的依据,是参考美国风湿病医学会于1982年修正的标准。包括11项目:1)脸颊红斑;2)盘状红斑;3)日光敏感;4)口腔溃疡;5)关节炎;6)浆膜炎;7)肾脏病变;8)神经病变;9)血液病变;10)免疫学异常;11)抗核抗体 当一位疑似SLE病人出现上述11项中的4项或更多项目时,则可以诊断SLE。但对于初期、轻微的SLE患者,这样的分类标准对于诊断SLE是不够灵敏的。ANA没有特异性,它还可以出现在类风湿关节炎,干燥综合征,硬皮症,肝病等,及许多其他慢性发炎状况,或是服用某些药物的情况。对SLE特异性较高的抗体有抗双链DNA (ds-DNA)抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体(APL)等,能进一步加强诊断的正确性。此外,患者血清中的补体,包括C3、C4通常偏低,免疫球蛋白lgM等常常升高,这也可以帮助诊断。 红斑狼疮的预后 最后谈谈SLE的预后。在过去几十年来论,SLE患者的存活有了长足进步。在1955年,5年存活率止只有50%;而到了1990年代,10年存活率就高达90%,20年存活率也有70%。石家庄平安医院风湿免疫治疗中心采取中医药为主的治疗、新技术如间充质干细胞移植的开展等,救治了数以万计的红斑狼疮患者。而SLE的死因,在发病早期多是因为严重感染或是疾病高度活动,通常为肾脏或中枢神经遭受侵害。晚期死因则与SLE本身或治疗的并发症有关,主要是心脏病和脑中风。所以一旦发现,一定要尽早诊治。
|