16岁以下青少年皮肌炎患者成为儿童皮肌炎,与成人皮肌炎相似。但有其特殊性,即血管炎、异位钙化、脂肪代谢障碍、皮疹与肌力无常同时发生。但在不同患者中严重性和进展性不同,有的稍加治疗,甚至不用治疗就可以完全缓解;但伴血管炎者,可引起胃肠出血或穿孔,皮下组织可发生异位钙化,即使积极治疗仍进展迅速,预后不佳。
儿童皮肌炎如肌萎缩、关节挛缩、胃肠道病变、皮下钙质沉着多见,雷诺氏现象少见,无病发肿瘤者;肌活检以闭塞性血管炎和肌束周围萎缩等改变为主。