医学上对于皮肌炎的定义一般为:属自身免疫性肌肉炎症性疾病。机体产生多种抗肌肉组织的自身抗体,某些病毒(如肠道病毒、流感病毒等)与肌肉组织可能具有共同抗原,临床表现为肌肉炎症和特征性皮炎。 可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4%,出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性皮炎"(amyopthic DM)。 皮肌炎的早期症状有:(1)肌肉症状 通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病变常呈对称性,在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群,或一单独肌肉或许多肌肉连续发作,此起彼伏;通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。 (2)皮肤症状 本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状;有的具有一定特异性,对诊断有帮助;有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤;有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑。 皮肌炎对性生活的影响:1、皮肌炎对性功能和性欲的影响 早期皮肌炎对性生活并无多大影响,但当肌肉呈现明显萎缩时,由于肌肉软弱无力,容易疲劳,很难进行有效的性生活。同时当皮肌炎病人的容貌发生改变,尤其是当眼睑出现浮肿性紫红色斑块时,会严重影响病人情绪,加重性功能障碍。皮肌炎合并心肺病变或恶性肿瘤时,由于全身衰弱,更难维持正常的性活动,此时病人常会出现性欲淡漠、阳痿、月经紊乱、阴道及外阴干枯等现象。当皮肌炎患者存在关节炎症状时,也会给性交活动带来不便或痛苦感觉。 治疗药物皮质激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
2、性生活对皮肌炎的影响 性生活对皮肌炎并无不良影响,如有性的要求,表明疾病程度尚轻,生活质量尚可,此时不必强行抑制情欲,通过合适的体位,恰好的体力消耗,有时反可给萎缩的肌肉以良性的刺激。
3、性生活指导 当颜面出现红斑皮疹时,不必过分紧张、焦虑,因为不良的情绪有碍于性功能。四肢近端肌肉萎缩无力时,应该加强主动锻炼和被动的按摩,防止肌肉废用性萎缩。此时性生活可能会感到力不从心,无法维持。但性生活本身也可取得锻炼的效果,因而不要轻易放弃。可采取以下一些措施来保证性交过程的顺利完成:如有病的一方取下位;互相搂抱、抚摸的时间长一些;性交乏力时暂停休息一段时间;性交前由健康配偶进行肢体的按摩等。
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