间质性肺疾病是一个复杂的疾病群体，有经验的医生制定的具体治疗措施建立在病因、疾病类型、严重程度，还有患者的年龄、所有健康及医疗史、其他合并存在的健康问题等多因素考虑的基础上，而且这种治疗措施也因治疗反应、药物的耐受性和病情变化而调整。因此，针对每个患者的治疗措施都不可能完全一样。
对于一些有明确原因的间质性肺疾病，首要治疗措施是针对病因的治疗，如脱离粉尘的环境，放弃宠物嗜养，停用可疑药物等，在去除病因后，必要时联合激素等治疗，病情往往可以得到有效控制；如是左心衰等引起的间质性肺水肿则以抗心衰治疗为主；如与结缔组织疾病、血管炎等有关的间质性肺炎应以治疗原发病为主，随着原发病的控制，肺间质纤维化也可得到改善。
对于病因未明的间质性肺疾病，不同的疾病类型治疗方法和治疗反应也不完全一样。如需要治疗的结节病，非特异性间质性肺炎，隐源性机化性肺炎等，激素是目前最常用和首选的有效治疗。对于呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病和脱屑性间质性肺炎除了激素外，戒烟是非常重要的治疗措施。对于特发性肺纤维化，激素仍然是目前最常用的药物，替代或合并用药有环磷酰胺、硫唑嘌呤等，但是治疗效果都不尽如人意。因此，目前国内外都在进行积极的研究，寻找更有效的治疗方法。研究显示富露施、吡非尼酮等都能在一定程度上减慢肺纤维化患者肺功能的下降或减少急性加重，其结果还是令人鼓舞的。另外，一些新型的药物也在不断地被开发和试验，相信在不久的将来会有更多可以选择的药物治疗“肺纤维化”这个顽疾。
值得一提的是适宜患者可以选择肺移植治疗，目前肺移植治疗已经成为终末期肺疾病患者最有效的治疗措施。虽然国内的肺移植开展比较晚，肺移植还没有像肾移植、肝移植等为大家所了解和接受，但是肺移植技术应该是比较成熟的，我们前期的几例肺移植结果也是非常令人鼓舞的。目前这几例患者都生活很好，没有出现任何严重的并发症。
另外，氧疗，肺康复治疗（包括运动训练、呼吸训练），再教育和心理治疗以减轻患者的焦虑和紧张情绪，鼓励患者树立生活的信心，以及对症支持治疗等对于改善患者的生活质量都是非常重要的措施。
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