干燥综合症属于弥漫性结缔组织病，导致人体多系统受累，临床表现复杂，起病缓慢，多有乏力，甚至发热，临床表现多样：
一、口干
口干思饮，严重干燥综合症患者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发性干燥综合症患者63%有龋齿。40%唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。
二、眼干
有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。
三、皮肤粘膜
干燥综合症患者皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。
四、关节与肌肉
70%～80%干燥症患者有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。
五、肾
近半数干燥综合症患者并发肾损害，常见受累部位是远曲肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。干燥综合症肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。
六、肺
17%干燥综合症患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。
七、消化系统
①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。
八、神经系统
因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
九、血象
约1/4～1/5干燥综合症患者出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。
十、淋巴组织增生
5%～10%的干燥综合症患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。
如果有什么不明白的可以随时拨打电话：0311-86112971
|
