白塞病又称眼、口、生殖器综合征,是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病,口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位,也可出现多系统改变。
1 病因
白塞病病因不明,可能与免疫、遗传、微循环障碍、病毒、细菌、结核等因素有关,可出现体液免疫亢进、紊乱及中性粒细胞趋化性显著增高、细胞免疫降低等,可能涉及Ⅲ、Ⅳ型变态反应。
2 病理变化
基本病变为血管炎,大小血管均可受到不同程度的侵犯。口腔及皮肤损害常为白细胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。
3 临床表现
发病年龄为4~70岁,主要是l6~40岁的青壮年。男性患者多于女性。
(1) 一般症状 轻者无全身症状,或偶感乏力、关节酸痛、发热、头痛、头晕、食欲下降、体重减轻,多为低热。过度劳累、睡眠不佳、月经前后、气候突变或季节改变都能使病情加重。
(2) 口腔溃疡 以口腔溃疡为本病第一个症状者占70%左右,整个病程中的发生率达99%。开始为小结节,很快发展成溃疡,溃疡呈圆形或椭圆形或不规则形,直径2~10 mm或更大,境界清楚但不整齐,深浅不一,中心有暗灰色坏死基底,周围为鲜红晕。溃疡较深者,愈后留有瘢痕。单发或多发,可位于唇、龈、口腔黏膜、软腭、舌、扁桃体、咽、喉以至食道和鼻腔。一般7~l4天后自然消退,隔数天到数月又复发。
(3) 生殖器损害主要是溃疡 占73.6%。少数可为初发症状。女性多见,主要发生于大、小阴唇,也可发生于阴道和子宫颈。发生的时间较早、症状较明显,可导致外阴严重损坏。男性主要发生于阴囊、阴茎、龟头及尿道。约经1~3周渐愈。深在性溃疡愈后留有瘢痕。发作期间可伴有局部淋巴结肿大。
(4)眼部病变 l5%的患者于病程的第1年内出现眼部病变,85%于5年内出现。男性患者眼部病变发生率高且症状重。视网膜血管炎是最典型的眼部体征,也是引起失明的主要原因。也可发生结膜炎、前房积脓、葡萄膜炎和虹膜睫状体炎。两眼最终都受累。眼部病变发生后4~8年内,有44%的患者失明。
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