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肺部白塞氏病的病因和临床表现

来源：石家庄平安医院风湿免疫康复网　作者：张红　点击数：　更新时间：2011-4-12 17:32:48

【精彩导读】白塞氏病会出现多系统和器官损害的症状。当患者出现呼吸系统症状、胸部X线有异常表现(如一过性肺浸润等)、合并有血栓性静脉炎、上腔静脉血栓形成，并除外韦格纳氏肉芽肿、Hughcs Stovin’s综合症等，即可确诊为肺白塞氏病。

    白塞氏病会出现多系统和器官损害的症状。当患者出现呼吸系统症状、胸部X线有异常表现(如一过性肺浸润等)、合并有血栓性静脉炎、上腔静脉血栓形成，并除外韦格纳氏肉芽肿、Hughcs Stovin’s综合症等，即可确诊为肺白塞氏病。
    白塞氏病肺部累积发生率达5%，病理改变主要是肺大、小动脉炎，肺静脉及间隔的毛细血管亦可受累，血管炎可并发血栓形成、肺梗塞、间质性肺纤维化及胸膜的炎性改变。动脉壁的炎症破坏了血管弹性组织而形成动脉瘤，动脉瘤又可侵蚀临近气管引起致命性肺内大出血。咯血是肺白塞氏病最为突出的表现之一，咯血原因与肺内血管炎、肺梗塞及上腔静脉阻塞致大气管静脉压力增高破裂有关。大咯血是白塞病预后不良的主要征象之一。肺损害时，常伴有全身活动性血管炎，导致血栓性静脉炎或上腔静脉血栓形成。
    部分病人出现反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤血管病变时可引起肺部的病变。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状。咯血是肺损害的常见症状，并多发生在30-40岁的男性青年中，男女比例为9：1。肺X线片可表现为单侧或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影。咯血者X线呈实质性弥漫性阴影。并随肺出血量多少而时隐时现。因此很容易误诊为肺炎，或肺结核咯血。或肺肿瘤甚至误诊为肺脓疡。白塞病肺部病变出现咯血时，咯血的原因可能为肺内小动脉破例或肺梗塞，及血栓形成，严重大量咯血可致死亡。
    肺白塞氏病胸部的主要临床表现是肺梗塞或动脉瘤破裂后致大出血，并导致死亡。为了早期明确诊断，可采用高分辨的CT或肺血管造影，同位素肺通气/灌注扫描等均有助有肺部的诊断。白塞氏病肺累及患者出现胸部X异常约占90%，一般为非特异性肺内阴影、阴影时显时消为特点，故又称为“一过性肺浸润”。以肺下部多见，多数为单则，双则及弥漫性肺浸润少见。肺部一过性浸润改变常与肺内出血次数及出血量有关。肺内出血量小，阴影则可近期吸收，再次咯血时，阴影可再次出现。
    肺白塞氏病部分病人还可出现胸腔积液、间质性肺纤维化、盘状肺不张、纵隔淋巴结肿大。本病可由于血管内血栓形成而导致肺梗塞、局部或弥漫性充血、局限性肺不张，以及肺纤维化、肺气肿、支气管肺炎、肺感染和阻塞性病变等。累及胸膜则表现为胸腔积液。心脏受累可发生心肌炎、心包炎、肺心病等。
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