一、口干 口干思饮,严重者进干食艰难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发作龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,外表平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或重复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警觉恶性变。
二、眼干 口才有眼磨擦异物感或无泪,泪腺普通不肿大,或轻度肿大。
三、皮肤粘膜 皮肤枯燥、瘙痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜枯燥。
四、关节与肌肉 70%~80%有关节痛,以至发作关节炎,但存坏性关节炎少见。可呈现肌无力,5%发作肌炎。
五、肾 近半数并发肾损伤,常见受累部位是远肾小管,临床表现有病症型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可经过氯化胺负荷实验测到。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻木;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。
六、肺 17%患者有干咳,但不发作重复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,标明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发作洋溢性间质肺纤维化。肺功用检查常显现功用降落,但多无临床病症。
七、消化系统 ①萎缩性胄炎,胄酸分泌功用低下,胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功用低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改动,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。
八、神经系统 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同程度的损伤,病症包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及四周神经炎。后者累及觉得纤维为主。
九、血象 1/4~1/5呈现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。
十、淋巴组织增生 5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏呈现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在呈现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发作淋巴瘤后,血免疫球蛋白程度可降低,本身抗体消逝。 |