硬皮病是―种皮肤及内脏器官发生硬化或纤维化为特征的结缔组织病,多发于30―50岁女性,分局限性及系统性两型。病因不明,病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润,不包括在系统性硬化症范围内,不伴有内脏损害,血清学改变很少或无。临床上可见条带状病、硬斑病,或两者同时出现于同一患者之中:
(1)条(带)状硬皮病 主要发生在儿童和青年,表现为皮肤出现长条的带状硬化,可深达皮下深筋膜、肌肉层,甚至骨质,常沿肋间分布,也可见于前额、头皮、四肢,病变呈纵形分布,可致肌肉萎缩及骨发育不良,引起肢体变短和面部萎缩。
(2)点滴状硬皮病 多见于颈、胸、肩背等处,呈绿豆至硬币大,集簇性或线性分布排列。
(3)硬斑病 在局限性硬皮病中最多见,可发生在任何部位,以胸背部、四肢、面颈部为多见,表现为皮肤斑块样变硬变厚和萎缩:开始时病变处皮肤出现红肿,呈圆形、椭圆形或不规则形,边缘紫色,一个或多发,直径可达数厘米,逐渐增大,中央部位逐渐转为淡黄色,数年后不再进展,局部皮肤变硬、萎缩。
硬皮病的病程多变,难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命,但有些在累及内脏器官之前,几十年内仅造成皮肤损害,包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的,但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。
目前还没有药物能阻止硬皮病的发展,但药物可缓解症状和减轻器官损害。非类固醇抗炎药或激素可缓解关节和肌肉的严重疼痛和乏力。青霉胺能减慢皮肤增厚的速度并可延缓内脏器官的受累,但有些病人不能耐受该药的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制剂对某些患者有效。
少吃肉食、服用抗酸剂和组织胺阻滞剂可缓解胃部烧灼感,因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。外科手术可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因细菌过度生长引起肠道吸收不良,可服用四环素或其他抗生素。敏乐啶可治疗雷诺现象,但亦有引起胃酸返流的副作用。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等抗高血压药物的使用对治疗肾损害和高血压有效。
理疗和锻炼有助于保持肌力,但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。
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