特发性肺间质纤维化如何鉴别 (IPF)应首先与易引起继发性肺间质纤维化的结缔组织疾病相鉴别，如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等.各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故特发性肺间质纤维化如何鉴别并不困难.    其次，呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发热的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需有组织学证据.一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症X、慢性外源性过敏性肺泡炎等,X线表现与IPF都极相似，但其临床症状轻微.另外应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与IPF有明显差异.

    IPF也有极少数为急性型，好发于年轻病人，起病急骤，先有高热、咳嗽、进行性呼吸困难和紫绀等，两肺可闻细捻发音,早期中下肺部出现类似支气管肺炎的点片状阴影，血白细胞、中性粒细胞增高，血沉加快，极似急性肺部感染，但经积极的抗感染治疗无效，而且短期内迅速出现杵状指，即应高度疑为本病，争取及早作肺活检以获得组织学诊断.

    特发性肺间质纤维化预后:IPF为持续发展的疾病，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，急性型最短2周内死亡.最长的慢性型可长达15年.多数死于呼吸衰竭，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解.

    继发性肺间质纤维化由全身性疾病引起者其发展速度、预后和原发疾病密切相关.由外因引起者，除去致病因素后肺间质纤维化可停止发展，预后较佳.