干燥综合征为一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损,所以患者一定要注意自己病情发展症状。
干燥综合征侵犯胃肠道很多见,但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干,咽、食管干燥致吞咽困难外,萎缩性胃炎高达70.5%(纤维胃镜检查结果,而胃肠科胃镜日常检查总的结果只7.6%检出萎缩性胃炎)。
低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。作空肠粘膜活检,部分病例虽不同显微镜只示两侧绒毛萎缩,但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。急性胰腺炎虽不多见,但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。由于前述肠及胰腺原因,少数病例发生吸收不良综合征(脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质)招致死亡。 干燥综合征的病因主要有哪些?总结出来有以下几个原因。 干燥综合征病因一、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。
干燥综合征病因二、遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。
干燥综合征病因三、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
1、EB病毒 原发性EB病毒感染常侵犯腮腺,但当时并不发生SS,然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒(正常人为20%)。病人腮腺内EB病毒DNA增加,说明病毒被活化,但此现象也见于其他免疫紊乱疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作为一多克隆B细胞活化剂,可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。
2、HIV—1病毒 人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大,是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织,自身抗体(RF,抗SS—A抗体,抗SS—B抗体,抗核抗体)频率不增高,与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。
3、HTLV—1(人T淋巴细胞病毒)感染可导致口干,眼干及成人T淋巴细胞白血病。
以上主要是讲了一些干燥综合征的病因,希望对您能够有所帮助,有关干燥综合征如果您还有什么不明白的,请拨打热线电话或者直接在线进行咨询。真诚地祝您能够早日康复!
|